Esclerodermia ou Esclerose Sistêmica?
O termo “esclerodermia” significa, literalmente, pele endurecida (skleros=endurecido e derma=pele). O endurecimento cutâneo é uma característica marcante de uma doença autoimune chamada de Esclerose Sistêmica, que causa inflamação, fibrose e alterações nos vasos sanguíneos de diversas partes do corpo (pele, coração, pulmões, trato digestivo e rins são alguns dos órgãos mais acometidos). A esclerose sistêmica é uma doença rara e potencialmente muito grave, principalmente quando envolve os órgãos internos, em especial os pulmões. Mas esclerose sistêmica e esclerodermia não são a mesma coisa, e a pessoa pode ter esclerodermia sem ter esclerose sistêmica (e é o que acontece na maioria dos casos). Eu explico!
Existem formas exclusivamente cutâneas da esclerodermia, que acometem principalmente crianças (mas também podem surgir em adultos). Isso acontece quando o espessamento da pele se dá em uma região localizada do corpo, geralmente em uma área pequena, sem envolver a pele toda e os órgãos internos. Neste caso, a doença é muito mais benigna e fácil de tratar. As formas mais frequentes de esclerodermia são a linear (em crianças) e a morfeia (em adultos) - veja as fotos abaixo. Estas lesões tendem a surgir espontaneamente e estabilizar depois de um tempo. O tratamento é feito geralmente com medicações tópicas (pomadas ou cremes) e eventualmente medicações por via oral também são necessárias.
É importante ressaltar que o fato de alguém ter esclerodermia localizada NÃO quer dizer que ela vai desenvolver esclerose sistêmica em algum momento - a chance é muito muito muito baixa! Não são estágios da mesma doença, mas condições diferentes.
Na esclerose sistêmica o espessamento cutâneo costuma se iniciar nos membros de forma simétrica e progressiva, e é muito frequente que o paciente tenha outros sintomas além do quadro cutâneo (dor articular, dificuldade para engolir alimentos/refluxo, tosse, falta de ar etc.). O fenômeno de Raynaud (tema para outro post, que prometo que virá) é um sintoma marcante da esclerose sistêmica, presente em quase 100% dos pacientes. A esclerose sistêmica na grande maioria das vezes se inicia na idade adulta e sempre requer tratamento com medicamentos por via oral ou injetáveis, além de acompanhamento contínuo e de perto com um(a) reumatologista experiente. Mas é importante eu reforçar aqui que a forma sis
têmica, apesar de ser mais grave, também é uma doença perfeitamente tratável, e não uma sentença!
Vale reforçar aqui, ainda, que esclerose sistêmica é DIFERENTE de esclerose múltipla, uma doença autoimune que afeta o sistema nervoso causando déficits neurológicos, mais comum também em mulheres jovens (e também perfeitamente tratável nos dias de hoje). Essa parte a gente deixa pros colegas neurologistas, né?
Nas fotos: morfeia (à esquerda) e forma linear (à direita) - ambas são formas de esclerodermia localizada.
E você, já tinha ouvido falar nessas condições? Tem ou conhece alguém que tenha esclerodermia ou esclerose sistêmica? Me conta, compartilha comigo sua experiência, suas impressões e suas dúvidas!